Гистиоцитоз легких - это системное заболевание, характеризующееся повышенной пролиферацией гистиоцитов с образованием в легких гистиоцитарных инфильтратов.

Этим заболеванием страдает 5% населения в возрасте от 20 до 30 лет.

 

Этиология и патогенез

Этиологические факторы и патогенетические механизмы этого заболевания до конца не изучены. Так некоторые ученые относят гистиоцитоз легких к онкологической патологии, а некоторые - к болезням накопления.

Данное заболевание характеризуется усиленной пролиферацией гистиоцитов, скоплением их в различных тканях с образованием гранулем. Гистиоцитарные инфильтраты содержат лимфоциты, эозинофилы, плазмоциты, пролиферированные ретикулярные волокна, что приводит к пневмофиброзом.

Кроме поражения ткани легкого происходит инфильтрирование гистиоцитами сосудов органов дыхания с последующим развитием фиброза и образованием кистозных полостей.

Основные формы гистиоцитоз легкого

В зависимости от клинической и рентгенологической картины выделяют следующие формы гистиоцитоз:

• болезнь Абта-Леттерера-седые

• болезнь Хета-Шюллера-Кристчена

• болезнь Таратынова

Клиническая картина

Гистиоцитоз легкого чаще имеет бессимптомное начало и проявляется при профилактических осмотрах. По мере прогрессирования процесса появляются одышка, приступообразный сухой кашель, боли в грудной клетке через развитие спонтанного пневмоторакса. Нарушается общее состояние больного, например, появляется слабость, повышенная утомляемость, сильное снижение массы тела, лихорадка.

При перкуссии легких на ранних стадиях слышен ясный легочный звук, а при возникновении эмфиземы на поздних этапах - коробочный, при присоединении пневмоторакса выслушивается тимпанический звук. При аускультации слышны ослабленное везикулярное дыхание, сухие хрипы.

В особо тяжелых случаях, когда происходит распространение гистиоцитарной инфильтрации за пределы легкого, клиническая картина будет характеризоваться возникновением анемии, гепатомегалии, спленомегалии, медиастинита, пневмоний, признаков несахарного диабета, экзофтальм, поражением кожи по типу петехиальные сыпи, себореи, боли в костях.

Диагностика легочного гистиоцитоз

Диагноз «гистиоцитоз легких» выставляется на основании данных следующих исследований:

1. общего анализа крови, который характеризуется признаками анемии, лейкоцитоза, тромбоцитопении;

2. общего анализа мочи -может наблюдается протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия;

3. в биохимическом анализе крови происходит увеличение сиаловых кислот, серомукоид, глобулинов, билирубина, креатинина, мочевины;

4. при иммунологическом исследовании происходит увеличение количества иммуноглобулинов, ЦИК, снижение уровня Т-супрессоров;

5. рентгенологического исследования, результаты которого характеризуются наличием очаговых затемнений, усилением легочного рисунка, признаками интерстициального фиброза, в тяжелых случаях развивается картина «сотового легкого» из-за кистозно-буллезного поражения ткани.

6. биопсии: полученные в биоптатах определяются гранулемы, состоящие из гистиоцитарных клеток.

7. Компьютерной томографии: наличие кистозно-буллезных образований в ткани легких.

Лечение легочной формы гистиоцитоз

В лечении гистиоцитоз легких выделяют 2 направления:

• медикаментозное;

• хирургическое.

Консервативное лечение заключается в назначении кортикостероидов курсом до 12 месяцев в количестве 0,5-1 мг / кг массы тела с последующим постепенным снижением дозы. При прогрессировании процесса и отсутствии эффекта от кортикостероидов применяются цитостатики, например, метотрексат, винбластин, циклофосфамид.

Хирургические методы применяются при локализованных формах гистиоцитоз в сочетании с лучевой терапией. Они заключаются в удалении гистиоцитарных инфильтратов, лобэктомия, пневмонэктомии, плеврэктомиы, а в особо тяжелых случаях-с развитием дыхательной недостаточности проводится пересадка легких.

Прогноз

При генерализованных формах гистиоцитоз неблагоприятный результат возникает в 70% случаев. При локализованных формах прогноз достаточно благоприятный.

Популярное на сайте

Обязательно поделитесь с друзьями



Читайте также